%A 陈火光，王鸿彪，林英城 %T 促结缔组织增生性小圆细胞瘤诊疗进展 %0 Journal Article %D 2018 %J 国际肿瘤学杂志 %R 10.3760/cma.j.issn.1673-422X.2018.06.015 %P 379-382 %V 45 %N 6 %U {https://gjzlx.sdfmu.edu.cn/CN/abstract/article_10478.shtml} %8 2018-06-08 %X 促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）是一种高度恶性、预后极差的罕见恶性软组织肿瘤，主要发生于腹、盆腔，好发于青少年男性，易发生肝、肺等远处转移；病理组织学表现为小圆蓝细胞巢被促结缔组织间质包绕分隔，共表达上皮源性、神经源性及间质源性标志；分子特征为t（11；22）（p13；q12）染色体易位，EWSWT1基因融合。主要治疗手段包括根治性切除或最大限度减瘤术、高强度全身化疗、局部放疗及腹腔热灌注化疗。