腹膜恶性间皮瘤是原发于腹膜脏层及壁层的恶性肿瘤,涉及多种病因,起病隐匿,早期诊断困难,误诊率高,预后差,目前尚无统一的诊治指南。噬血细胞综合征是一种全身高度炎性反应状态,成人噬血细胞综合征几乎全部为继发性,可由感染、恶性肿瘤、自身免疫疾病等引起,病情凶险,病死率高。现报道1例腹膜恶性间皮瘤伴噬血细胞综合征的病例,提供临床参考。