乳房外Paget病是一种临床上较为少见的皮肤恶性肿瘤，外科手术治疗为其主要治疗手段，莫氏显微外科手术是其首选治疗方案，可精确控制手术切缘并降低复发率。由于乳房外Paget病的隐匿性和多灶性，术后复发率仍较高。其他的治疗手段包括放疗、化疗、靶向治疗、光动力治疗、局部药物治疗以及激光治疗等。进一步研究乳房外Paget病治疗进展将为临床此类患者的管理及治疗提供新的思路。