鼻腔鼻窦腺样囊性癌是一种生长缓慢但预后差、复发率高、易局部扩散和远处转移的恶性肿瘤。现报道1例多次复发后应用放疗联合特瑞普利单抗及粒细胞巨噬细胞集落刺激因子治疗后疗效良好的鼻窦腺样囊性癌病例，并文献复习，以期为该类患者的治疗提供帮助。